- Inflamación necrotizante, segmentaria y focal que afecta a medianos vasos.
- Incidencia global de 0,7/100.000 y Prevalencia de 6,3/100.000.
- Participación de las Arterias Renales y Viscerales.
- No se extiende hasta las arterias pulmonares.
- Neuropatía es el signo más frecuente y a veces el síntoma inicial.
Diagnóstico Serológico:
- No existen pruebas serológicas para diagnosticar esta enfermedad.
- En más de 75% de los casos existe leucocitosis con predominio de neutrófilos.
- En Adultos la asociación con el virus de la hepatitis B se ha encontrado en el 10-50% de los casos y en menor proporción con el virus de la hepatitis C.
- En niños, esta asociación es de 4.6%
Tratamiento:
a) Indicación:
- Resultados favorables con una combinación de prednisona y ciclofosfamida.
- Prednisona en dosis iniciales de 1mg/kg/día
- Y Ciclofosfamida a dosis de 2mg/kg/día
- En casos menos graves, Glucocorticoides aislados producen remisión.
b) Contraindicaciones:
Prednisona
- En Hipersensibilidad a algún componente
- En Infección, ya que aumenta su riesgo.
- En una Fractura intra-articular, ya que puede retrasar la cicatrización.
Ciclofosfamida
- En Embarazo, ya que es potencialmente teratogénica.
- En terapia inmunosupresora previa como quimioterapia.
c) Complicaciones:
Prednisona
- Recurrencia o exacerbación de los síntomas.
Ciclofosfamida
- Los metabolitos tóxicos son eliminados vía renal, pudiendo acumularse en la vejiga.
- Incidencia global de 0,7/100.000 y Prevalencia de 6,3/100.000.
- Participación de las Arterias Renales y Viscerales.
- No se extiende hasta las arterias pulmonares.
- Neuropatía es el signo más frecuente y a veces el síntoma inicial.
Diagnóstico Serológico:
- No existen pruebas serológicas para diagnosticar esta enfermedad.
- En más de 75% de los casos existe leucocitosis con predominio de neutrófilos.
- En Adultos la asociación con el virus de la hepatitis B se ha encontrado en el 10-50% de los casos y en menor proporción con el virus de la hepatitis C.
- En niños, esta asociación es de 4.6%
Tratamiento:
a) Indicación:
- Resultados favorables con una combinación de prednisona y ciclofosfamida.
- Prednisona en dosis iniciales de 1mg/kg/día
- Y Ciclofosfamida a dosis de 2mg/kg/día
- En casos menos graves, Glucocorticoides aislados producen remisión.
b) Contraindicaciones:
Prednisona
- En Hipersensibilidad a algún componente
- En Infección, ya que aumenta su riesgo.
- En una Fractura intra-articular, ya que puede retrasar la cicatrización.
Ciclofosfamida
- En Embarazo, ya que es potencialmente teratogénica.
- En terapia inmunosupresora previa como quimioterapia.
c) Complicaciones:
Prednisona
- Recurrencia o exacerbación de los síntomas.
Ciclofosfamida
- Los metabolitos tóxicos son eliminados vía renal, pudiendo acumularse en la vejiga.
Pronóstico:
- El pronóstico de la PAN no tratada es sombrío.- Estos pacientes casi siempre mueren por complicaciones digestivas.
Aldo Luyo Rivas.
