18/9/11

Apuntes de Endocrinología


Dentro de los temas básicos y elementales a conocer en el área de Endocrinología, están las insuficiencias suprarrenales: etiología, mecanismo fisiopatológico y tratamiento. Por ello hoy nos abocaremos y aproximaremos un poco más en este mundo hormonal de la glándula suprarrenal.

¿Cómo definiría la insuficiencia suprarrenal?
Como el nombre indica, esta enfermedad está causada por una liberación insuficiente de hormonassuprarrenales (típicamente hormonas de la corteza suprarrenal: cortisol y aldosterona).

¿Qué etiología tiene la insuficiencia suprarrenal?
Las causas se pueden dividir en dos categorías: primaria y central. La insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison) se debe a una disfunción de la glándula suprarrenal. La insuficiencia suprarrenal central incluye tanto causas secundarias (hipofisarias) como terciarias (hipotalámicas).

¿Qué causas conocemos de insuficiencia suprarrenal primaria?
Destrucción autoinmune (70-80%), tuberculosis (20%), destrucción suprarrenal por hemorragia (Síndrome de Waterhouse - Friderichsen, asociado a infección meningocócica severa) o infarto bilaterales, tumor, infecciones (diferentes de la tuberculosis), cirugía, radiación, fármacos, amiloidosis, sarcoidosis, hiporrespuesta a ACTH y anomalías congénitas.

¿Qué causas conocemos de insuficiencia suprarrenal central?
Abstinencia de corticoides exógenos (frecuente), después de la curación del síndrome de Cushing, adenoma/infarto hipofisario, y anomalías hipotalámicas (raro).

¿Cuáles son los principales signos y síntomas de la enfermedad de Addison?
Signos: 
- Hipertermia (leve).
- Hiponatremia.
- Hipotensión ortostática.
- Hiperpigmentación (mucosa bucal, pliegues cutáneos, superficies de extensión, cicatrices nuevas).
- Vitíligo.
- Calcificaciones suprarrenales.

Síntomas: 
- Debilidad, fatiga.
- Anorexia, pérdida de peso.
- Mareo.
- Malestar digestivo: náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal.
- Deseo de sal.

¿Cómo se diferencian la insuficiencia suprarrenal central y la enfermedad de Addison en su presentación clínica?
La insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison) está causada por el fallo o la destrucción de las glándulas suprarrenales, lo que da lugar a la subproducción de glucocorticoides y mineralocorticoides. Esto provoca un aumento de la producción de ACTH por la hipófisis.

La insuficiencia suprarrenal central está causada por una producción deficiente de ACTH, lo que causa una subproducción de glucocortidoides. Las manifestaciones son las mismas que las de la enfermedad de  Addison, con las siguientes excepciones:
- La hiperpigmentación no se observa en la enfermedad central. Los pacientes no tienen hipersecreción de hormona estimulante de los melanocitos (un producto del gen de la propiomelanocortina (POMC), como la ACTH), que es responsable de la hiperpigmentación.
- Las anomalías electrolíticas (hiponatremia, hiperpotasemia) no existen típicamente en la enfermedad central porque el sistema de la aldosterona está mayormente intacto.
- La enfermedad central puede incluir otras manifestaciones de hipopituitarismo.
- La hipoglucemia se observa con mayor frecuencia en la enfermedad central debido a la presencia de deficiencia combinada de ACTH y GH. 

¿Cómo resumiría las diferencias en el tratamiento de la insuficiencia suprarrenal primaria y central?
En términos de tratamiento, los pacientes con enfermedad de Addison típicamente requieren sustitución de glucocorticoides (prednisona o hidrocortisona) y mineralocorticoides, mientras que los pacientes con insuficiencia suprarrenal central típicamente sólo necesitan glucocorticoides, ya que la secreción de aldosterona está mayormente conservada.
 
Todos los pacientes deben ser previamente informados para aumentar la sustitución con corticoides durante las épocas de enfermedad, y deben llevar -idealmente- colgantes o algún identificador de "alerta médica". El objetivo del tratamiento es mejorar los signos y los síntomas de insuficiencia suprarrenal sin causar un síndrome de Cushing debido a la sustitución exógena con glucocorticoides. Siempre hay que emplear las dosis más bajas posibles que controlan los síntomas para evitar los efectos secundarios.

Aldo Luyo.


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